סטנלי פרוסינר
חתן פרס וולף ברפואה 1995/6
סטנלי פרוסינר
שייכות בעת הענקת הפרס:
אוניברסיטת קליפורניה, ארה"ב
נימוק למתן הפרס:
"על גילוי פריונים, סוג חדש של פאתוגנים הגורמים למחלת ניוון עצבים ע'י גרימת שינויים במבנה חלבון".
שותפים לפרס:
ללא שותפים
סטנלי ב. פרוסינר (נולד ב-1942, ארה"ב) סיים תואר ראשון בכימיה באוניברסיטת פנסילבניה ולאחר מכן קיבל תואר שני מבית הספר לרפואה של אוניברסיטת פנסילבניה. הוא השלים התמחות ברפואה באוניברסיטת קליפורניה, סן פרנסיסקו, ולאחר מכן המשיך במחקר על גלוטמינאזות ב-E. coli במכון הלאומי לבריאות תחת פיקוחו של ארל סטדטמן. לאחר שלוש שנים ב-NIH, פרוסינר חזר ל-UCSF כדי לסיים התמחות בנוירולוגיה. ב-1974, עם סיום התמחות, הוא הצטרף לפקולטה של המחלקה הנוירולוגית של UCSF. מאז, פרוסינר מילא תפקידי סגל ופקולטה שונים הן ב-UCSF והן ב-UC ברקלי.
לפני עבודתו של פרופסור סטנלי פרוסינר, היה מקובל לחשוב שכל המחלות המידבקות נגרמות ע"י פאתוגנים בעלי חומצת גרעין, כגון נגיפים, חיידקים וטפילים. לסדרה של מחלות ניוון עצבים, כגון מחלות קרויצפלד-ג´אקוב וגרסטמן- שטראוסלר-שיינקר בבני אדם וכגון מחלות סקראפי וניוון-מוח ספוגי של בקר (מחלת הפרה המשוגעת) בחיות משק, היו גם כן מאפיינים של מחלות מידבקות, אך גורמי המחלות האלה לא היו מובנים.
פרוסינר הראה, שהגורמים האחראים להדבקה הנקראים פריונים (prions) הכילו חלבון בלבד והיו חסרים חומצת גרעין. לאחר בידוד פריונים מן המוח, הוא גילה שהם מורכבים מסוג מיוחד של חלבון המקודד ע"י גן כרומוזומי. בצורתו הנורמלית מכונה חלבון זה Prpc . פרוסינר הראה, שבנגעים בחיות החולות במחלת ניוון עצבים סקראפי החלבון הזה קיים בצורה לא נורמלית. לצורה הלא נורמלית של החלבון יש מבנה ייחודי והוא נקרא PrpSc. הוא הראה ש-PrpSc נוצר מ-Prpc , והם שונים זה מזה במבנה המרחבי שלהם. החלבון הלא נורמלי PrpSc מתפלמר ויוצר עמילואיד. משקעי עמילואיד במוח של חיות ובמוח של בני אדם חולים במחלות פריונים שונות מורכבים מחלבון בלתי תקין זה. פרוסינר מצא שמולקולות של PrpSc יכולות לשנות מולקולות של Prpc נורמליות למולקולות של PrpSc לא נורמליות נוספות, וזהו המנגנון האחראי לאופי המידבק של מחלות אלה. מחקריו של פרוסינר שינו את המחשבה של מדענים ורופאים על הפרעות ניווניות של מערכת העצבים המרכזית. הוא גילה עיקרון חדש של מחלה בעל השלכות רחבות במדעי החיים וברפואה.